世界硬皮病日:多數病友僅當皮膚病忽略肺部纖維化才是死因

2020-06-18 11:31:09  |  記者林文雄台北報導  |  瀏覽次數:3822

 

圖 : 世界硬皮病多數病友僅當皮膚病,忽略肺部纖維化才是主要死因!醫籲治療應「內外兼顧」,抗肺纖維化藥物突破近兩百年治療無解題(記者林文雄攝

 

賴女士長期受筋骨痠痛且頻頻腹瀉所困擾,原以為是小感冒,前往中醫進行針灸調理氣血,不料在49歲那年,中醫師驚覺她的皮膚僵硬緊繃,完全無法施針,建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後才確診為硬皮病,且疾病已侵犯到肺部,造成肺功能下降,即使只走一小段路也感到喘不過氣,甚至因為肺功能不佳,發生血氧過低而陷入昏迷的情形!


硬皮病是一種自體免疫疾病,好發於30到60歲壯年族群,女性比例高於男性 ,患者容易因為肺部併發症死亡,威脅性不容小覷。


臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示,一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口,但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,皮膚逐漸硬化萎縮,失去彈性而喪失正常功能;此外,硬皮病可依疾病影響的部位和範圍分成局部性和全身性,局部性會影響患者身上某一處部位的皮膚;而全身性的傷害則不僅限於皮膚,隨著疾病進展進一步侵犯內臟器官,甚至面臨死亡,因此,患者更應提早做好預防管理,積極治療以減少內臟傷害與失能風險。


而在硬皮病影響的諸多器官當中,肺部併發症的發生比例最高,約有七至八成會併發間質性肺病變,其中,間質性肺病變造成的肺纖維化更是患者主要死因 。若硬皮病併發間質性肺病變,會使肺部間質發炎,產生纖維組織造成肺纖維化,進而影響肺部正常功能,無法順暢地進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活動時會感到喘不過氣,也較容易感到疲累,不僅為日常生活帶來不便,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡。蔡長祐主任強調,患者的肺部一旦纖維化就會對肺功能造成無法復原的傷害,因此,患者更應注意肺部併發症,及早發現並積極介入治療。


不同於肉眼就能發現的皮膚病變,硬皮病併發間質性肺病變的早期症狀不明顯,且沒有特殊性,因此當患者出現咳嗽、呼吸困難時,較易忽略,通常等到狀況加劇而就醫時,肺部纖維化已相當嚴重。


台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任指出,當肺部纖維化進展到後期,患者即使是坐著不動也會上氣不接下氣,失去生活自理能力,因此過往僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少硬皮病本身的惡化,卻無法有效阻止肺纖維化的進展。自硬皮病於1836年被命名以來,沒有一個正式核可的藥物可以治療與全身性硬化病有關之間質性肺病患者,病友只能眼睜睜看著肺部逐漸纖維化。所幸,今年已有抗肺纖維化藥物可用於減少與全身性硬化病有關之間質性肺病患者肺功能下降,延緩疾病進程,突破近兩百年來無藥可醫的困境。


以一名65歲的個案為例,林先生在52歲時確診硬皮病,未料,在治療第七年突感身體不適,爬樓梯會感到異常呼吸困難,前往台大醫院做進一步檢查,發現下肺葉已纖維化。林先生說,硬皮病對日常生活帶來劇變,過往認為簡單的動作都變成艱鉅的考驗,現在定期回診追蹤肺功能,就怕整個肺部都纖維化。


謝松洲主任提醒,早期診斷及治療是降低硬皮病併發症的關鍵,雖然硬皮病併發間質性肺病變難以早期發現,但臨床上仍有跡可循,患者初確診硬皮病時,風濕免疫科醫師即會安排高解析度電腦斷層檢查,確認患者是否有合併肺部併發症,而對於正在接受治療的患者,醫師也會定期測量患者肺功能,並聽診患者後背下肺葉,檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音;同時也呼籲患者,若出現乾咳、喘、疲累,且症狀持續超過兩個月仍未改善,應主動向主治醫師反映。現階段有核可用於治療因硬皮病引發之肺纖維化藥物,也期盼患者能留意自身肺部健康狀況,把握治療良機。

 

 

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0117  蓮生活佛 伸手不見掌

0117  蓮生活佛 伸手不見掌2020-01-15

0117 蓮生活佛 伸手不見掌
越州姜山方禪師。
僧問:
「如何是不動尊?」
方禪師答:
「單著布衫穿市過。」(我註明:穿一條內褲穿市過)
僧問:
「學人不明?」
方禪師答:
「騎驢踏破洞庭波。」
僧問:
「透過三級浪,專聽一聲雷?」
方禪師答:
「伸手不見掌。」
我(盧 師尊)點撥如下:
不動尊。
(無人、無我、無眾生。當然,如如不動。)
騎驢踏破洞庭波。
(二者毫不相干。)
伸手不見掌。
(手就是掌,掌就是手。二者本同,為何不見?從此處,下手參。)

僧問:
「蓮花未出水時,如何?」
方禪師答:
「穿針嫌眼小。」
僧問:
「出水後如何?」
方禪師答:
「盡日展愁眉。」
又:
僧問:
「諸佛未出世時如何?」
方禪師答:
「不識酒望子。」
僧問:
「出世後如何?」
方禪師答:
「釣魚船上贈三椎。」
僧問:
「如何是佛?」
方禪師答:
「留髭表丈夫。」

方禪師上法座說:
穿雲不渡水,渡水不穿雲。
乾坤把定不把定,虛空放行不放行。
橫三豎四。
乍離乍合。
將長補短。
即不問汝諸人。
又說:
不是道得道不得。
諸方盡把為奇特。
寒山燒火滿頭灰。
笑?豐干這老賊。

盧 師尊註:
方禪師與僧人的對話,雖然語焉不明,但,若仔細推敲,仍有明白處。
例如:
如何是佛?留髭表丈夫。這已是很清楚了。
「伸手不見掌」,我且問大家,為何不見?為何不見?為何不見?參!聖弟子見過聖弟子嗎?