脊髓性肌肉萎縮症(SMA)的希望

2020-06-25 07:59:57  |  記者林文雄台北報導  |  瀏覽次數:6910



       〔記者林文雄台北報導〕脊髓性肌肉萎縮症SMA是全世界嬰兒死亡率最高的遺傳性疾病,據全球估計,每9,000-10,000名新生兒就有一名罹患此症!SMA患者會隨著時間逐漸惡化,因此對患者及家屬來說,及早控制,維持運動功能就是最大的考驗;根據國際臨床試驗發現,患者若能盡早用藥,可望維持或改善運動功能發展;而健保署正式公告,第一個SMA用藥將於109年7月1日開始納入健保給付,嘉惠將近一成的現存病患。

       台灣神經學學會神經基因組李宜中醫師表示,SMA屬於基因遺傳疾病,每40-50人約有一人為SMA帶因者,雖帶因者本身不會發病或有任何症狀,但同樣帶有SMA基因的夫妻,每胎約有25%機率產下患有SMA的寶寶,目前全台約有400多位SMA患者。患者運動神經元的退化,最後導致肌肉逐漸軟弱無力及肌肉萎縮,患者行走和進食都將有困難,甚至無法自主呼吸致死亡。

       李宜中醫師說明,雖然八成的患者在三歲以前發病,仍有部分SMA患者在成年後才發病。SMA患者根據不同發病年齡及能達成的最佳運動功能可分為以下四種分型:

       第一型0~6個月,終身無法獨立穩坐,多數不超過2歲;第二型7~18個月,可獨立穩坐,但無法獨力行走,約70%患者可活過25歲;第三型> 18個月,症狀出現前可獨立行走,隨疾病的進程可能會失去行走能力,與正常人無異;第四型 20或30多歲,不影響行動功能,與正常人無異。

       台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會理事長鐘育志醫師表示,多數SMA患者於嬰幼兒時期發病,智力發展完全正常。然而,患者的身體狀況可能隨著年齡增長及疾病進程,導致全身運動神經元退化,身體肌肉也逐漸萎縮,患者在罹病與成長的過程中,所面臨到的困難,是一般人無法想像,就像呼吸或行走對於一般人來說都是理所當然的事,而SMA患者每天卻要面臨擔心自己身體逐漸退化,喪失運動功能,剝奪了患者行走、自行照顧的能力,直到最後無法自主呼吸,看著動彈不得的身軀,生命漸漸地流逝,最令人不捨的是患者的意識卻相當清楚,這點也顯得更加殘酷。 近年來隨著醫藥發展快速,患者對於治療可寄予希望,李宜中醫師表示,對於患者及家屬來說,時間就是最大的考驗,而根據國際臨床試驗發現,患者若能盡早用藥,可望維持或改善運動功能發展,不致病程繼續惡化。而健保署正式公告,第一個SMA用藥自109年7月1日開始納入健保,給付條件為年齡為6歲(含)並且於1歲前發病確診,或只有兩個SMN2基因數之脊髓性肌肉萎縮症之患者,都可申請成為給藥對象,讓將近一成的患者都有希望獲得實現夢想的機會。

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0117  蓮生活佛 伸手不見掌

0117  蓮生活佛 伸手不見掌2020-01-15

0117 蓮生活佛 伸手不見掌
越州姜山方禪師。
僧問:
「如何是不動尊?」
方禪師答:
「單著布衫穿市過。」(我註明:穿一條內褲穿市過)
僧問:
「學人不明?」
方禪師答:
「騎驢踏破洞庭波。」
僧問:
「透過三級浪,專聽一聲雷?」
方禪師答:
「伸手不見掌。」
我(盧 師尊)點撥如下:
不動尊。
(無人、無我、無眾生。當然,如如不動。)
騎驢踏破洞庭波。
(二者毫不相干。)
伸手不見掌。
(手就是掌,掌就是手。二者本同,為何不見?從此處,下手參。)

僧問:
「蓮花未出水時,如何?」
方禪師答:
「穿針嫌眼小。」
僧問:
「出水後如何?」
方禪師答:
「盡日展愁眉。」
又:
僧問:
「諸佛未出世時如何?」
方禪師答:
「不識酒望子。」
僧問:
「出世後如何?」
方禪師答:
「釣魚船上贈三椎。」
僧問:
「如何是佛?」
方禪師答:
「留髭表丈夫。」

方禪師上法座說:
穿雲不渡水,渡水不穿雲。
乾坤把定不把定,虛空放行不放行。
橫三豎四。
乍離乍合。
將長補短。
即不問汝諸人。
又說:
不是道得道不得。
諸方盡把為奇特。
寒山燒火滿頭灰。
笑?豐干這老賊。

盧 師尊註:
方禪師與僧人的對話,雖然語焉不明,但,若仔細推敲,仍有明白處。
例如:
如何是佛?留髭表丈夫。這已是很清楚了。
「伸手不見掌」,我且問大家,為何不見?為何不見?為何不見?參!聖弟子見過聖弟子嗎?